Sarcomi dei tessuti molli

I sarcomi dei tessuti molli sono tumori rari che interessano il tessuto connettivo, ovvero muscoli, nervi, vasi sanguigni, tessuto adiposo, tessuti sinoviali e tendini. Queste neoplasie possono insorgere in qualsiasi parte del corpo, anche se gli arti superiori, inferiori e lo spazio retroperitoneale (la parte dell’addome dietro all’intestino) sono le aree più colpite.

La valutazione della prognosi si basa su diversi fattori, tra cui il grado di malignità, il tipo istologico (se ne classificano oltre 80 diversi), la sede anatomica e le dimensioni del tumore. Circa il 20% dei pazienti presenta metastasi al momento della diagnosi, con i polmoni come sede più comune. Date la rarità e la complessità di queste malattie, il trattamento in centri di elevata esperienza è fondamentale.

Il sintomo più frequente è la comparsa di una tumefazione, solitamente non dolorosa, che può essere individuata al tatto, soprattutto quando localizzata superficialmente. La crescita del tumore può variare da poche settimane a diversi anni.

Se la massa non è palpabile ed è localizzata in profondità, come nei sarcomi addominali, i sintomi sono meno specifici e a seconda della sede possono includere dolore, difficoltà respiratorie o digestive, oltre a possibili sanguinamenti (ad esempio nel caso dei sarcomi dell’utero). Questo rende la diagnosi più complessa e spesso tardiva.

Il percorso diagnostico inizia generalmente con visita clinica e anamnesi, e un’ecografia per identificare la presenza di una massa tumorale o per valutarne una già identificata. Successivamente, vengono effettuati ulteriori esami come la risonanza magnetica per una valutazione più dettagliata. La radiografia, la PET o la scintigrafia ossea possono essere utilizzate per rilevare eventuali metastasi. La diagnosi definitiva richiede un esame istologico, ottenuto tramite prelievo bioptico, che permette di identificare il sottotipo specifico di sarcoma e definire la strategia terapeutica.

Il trattamento dei sarcomi dei tessuti molli è complesso e richiede l’intervento di un’équipe multidisciplinare, composta da radiologi, anatomopatologi, ortopedici, chirurghi, oncologi e radioterapisti.

La chirurgia è il trattamento principale e mira quando possibile alla rimozione completa del tumore, insieme a una porzione di tessuto sano circostante per ridurre il rischio di recidive.

Chemioterapia e radioterapia vengono proposte a seconda della localizzazione e delle caratteristiche istologiche del tumore per migliorare l’efficacia della chirurgia.

Prima dell’intervento (chemioterapia neoadiuvante, radioterapia neoadiuvante) possono essere utili a ridurre la massa tumorale e permettere una chirurgia conservativa.

Dopo l’intervento la radioterapia post-operatoria (adiuvante) è utile nelle forme più aggressive, per ridurre il rischio di recidiva

La chemioterapia, invece, si dimostra efficace solo in alcune varianti di sarcoma ed è spesso utilizzata nell’ambito di protocolli sperimentali e in presenza di metastasi.

Per i pazienti giovani, si pianifica un percorso di crioconservazione dei gameti o dei tessuti germinali prima di iniziare i trattamenti, allo scopo di preservare la fertilità.

Dopo il trattamento iniziale è fondamentale seguire un programma di follow-up, che prevede controlli periodici per monitorare eventuali recidive.

La prevenzione dei sarcomi dei tessuti molli è complessa a causa della loro eterogeneità. Non esistono fattori di rischio comuni a tutte le varianti, Tuttavia, alcune condizioni genetiche sono state associate a un aumento del rischio, tra cui la sindrome di Li-Fraumeni, la neurofibromatosi, la poliposi adenomatosa familiare. L’esposizione a sostanze chimiche come diossine, pesticidi, diserbanti e cloruro di vinile è un altro fattore rilevante, così come ad alcuni agenti virali. Anche il linfedema cronico è stato collegato a un rischio maggiore per alcune varianti di sarcoma.

Per la diagnosi precoce di questi tumori non esistono esami di screening utili, ma è fondamentale l’attenzione ai sintomi e alla presenza di masse sospette.

I sarcomi dei tessuti molli rappresentano circa l’1% di tutte le neoplasie maligne dell’adulto. Secondo l’Associazione Italiana Registro Tumori (AIRTUM), e nel 2024 sono state stimate 2.230 nuove diagnosi (1.289 negli uomini e 941 nelle donne).

Si manifestano in varie fasce d’età ma, a seconda delle tipologie, le diagnosi sono più frequenti in età pediatrica, fra i 18 e i 30 anni, e dopo i 65 anni. È importante ricordare che una diagnosi tempestiva e il trattamento presso un centro specializzato possono migliorare significativamente le prospettive di guarigione.

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