Ependimoma

L'ependimoma è un tumore raro del sistema nervoso centrale (encefalo e midollo spinale) che si sviluppa principalmente nei primi dieci anni di vita, con maggiore incidenza entro i cinque anni. Origina dalle cellule gliali, il tessuto connettivo del sistema nervoso che sostiene e protegge i neuroni, e può interessare le cavità ventricolari dell’encefalo, il plesso corioideo, il filum terminale e il canale centrale del midollo spinale. Le cellule gliali, durante lo stadio embrionale, possono migrare nel parenchima cerebrale, raggiungendo la corteccia cerebrale. Sebbene l’ependimoma colpisca prevalentemente l’età infantile, localizzato soprattutto nel cervello, in rari casi può manifestarsi negli adulti, prevalentemente a livello spinale.

I principali sintomi associati all’ependimoma dipendono dalla localizzazione della malattia e includono cefalea cronica, nausea, vomito, difficoltà nell’equilibrio, vertigini e crisi epilettiche se la lesione riguarda l’encefalo. Dolore, deficit motori e sensoriali quando il tumore interessa il midollo spinale. Questi segni clinici possono far sospettare la presenza del tumore e richiedono ulteriori approfondimenti diagnostici.

La diagnosi di ependimoma si basa su esami neuroradiologici, principalmente la risonanza magnetica nucleare (RMN), che permette di definire le dimensioni della neoplasia, i rapporti con le strutture circostanti e l’eventuale disseminazione nel sistema nervoso centrale. In prima battuta, spesso si esegue una tomografia assiale computerizzata (TAC), più facilmente disponibile nei pronto soccorso. L’ependimoma può provocare metastasi, in particolare a livello del midollo spinale. Per questo motivo, la stadiazione include un esame citologico del liquor, ottenuto tramite puntura lombare, e una risonanza magnetica di tutto il midollo spinale.

Il trattamento di un tumore raro come l’ependimoma prevede un approccio multidisciplinare secondo protocolli di cura standardizzati e condivisi dalla comunità scientifica. L’intervento chirurgico finalizzato alla rimozione completa del tumore se possibile è il trattamento di scelta, solitamente seguito da radioterapia per ridurre il rischio di recidive. In questi casi il tasso di guarigione sfiora l’80%. Se la rimozione chirurgica della lesione non è possibile o non può essere radicale si ricorre alla radioterapia, in casi selezionati combinata alla chemioterapia.

Gli ependimomi rappresentano circa il 10% dei tumori infantili che colpiscono il sistema nervoso centrale. Ogni anno, in Italia, si registrano 25-30 nuovi casi tra bambini di età inferiore ai 15 anni. Negli ultimi vent’anni, grazie all’introduzione di protocolli specifici per gli ependimomi intracranici in età pediatrica, sono stati diagnosticati e curati circa 200 casi.